{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2026,4,30]],"date-time":"2026-04-30T08:54:15Z","timestamp":1777539255164,"version":"3.51.4"},"reference-count":0,"publisher":"Hogrefe Publishing Group","issue":"9","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Therapeutische Umschau"],"published-print":{"date-parts":[[2010,9,1]]},"abstract":"<jats:p> Blasenbildende Autoimmunerkrankungen sind seltene, meist schwere Erkrankungen von Haut und Schleimh\u00e4uten, die immunologisch durch zirkulierende Antik\u00f6rper gegen Adh\u00e4sionsmolek\u00fcle der Epidermis und der dermoepidermalen Junktionszone charakterisiert sind; diese f\u00fchren zum Adh\u00e4sionsverlust von Haut und Schleimh\u00e4uten und klinisch zur Ausbildung von Blasen oder Erosionen. Beim Pemphigus findet der Adh\u00e4sionsverlust in der Epidermis statt, w\u00e4hrend beim Pemphigoid, der linearen IgA-Dermatose, der Epidermolysis bullosa acquisita und der Dermatitis herpetiformis Duhring der Adh\u00e4sionsverlust subepidermal, d. h. innerhalb oder unterhalb der dermoepidermalen Basalmembranzone statt findet. Die Autoantigene dieser Erkrankungen sind weitesgehend identifiziert und charakterisiert. Die Diagnostik bull\u00f6ser Autoimmundermatosen basiert auf Histologie und direkter Immunfluoreszenz perilesionaler Haut sowie dem serologischen Autoantik\u00f6rpernachweis mittels indirekter Immunfluoreszenz und rekombinanten Proteinen. Therapeutisch erfolgt in den meisten F\u00e4llen die systemische Therapie mit Glukokortikoiden, die mit adjuvanten Immunsuppressiva kombiniert werden, um die Steroiddosis kurzfristig reduzieren zu k\u00f6nnen. Eine prospektive Studie beim Pemphigus zeigt, dass die zus\u00e4tzliche Behandlung mit Azathioprin, Mykophenolat Mofetil bzw. Cyclophosphamid die kummulative Steroiddosis bis zur klinischen Remission reduziert. Beim bull\u00f6sen Pemphigoid f\u00fchrt die topische Therapie mit Clobetasol ohne die unerw\u00fcnschten Nebenwirkungen der systemischen Steroidtherapie zu kompletten klinischen Remissionen. Die therapeutische B-Zelldepletion mit Rituximab als Second Line-Therapie hat die Prognose des Pemphigus wesentlich verbessert. Bei weiteren Erkrankungen wie der Dermatitis herpetiformis und Epidermolysis bullosa acquisita liegen vergleichbare, kontrollierte Therapiestudien bislang noch nicht vor. <\/jats:p>","DOI":"10.1024\/0040-5930\/a000080","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2010,8,30]],"date-time":"2010-08-30T04:01:25Z","timestamp":1283140885000},"page":"465-482","source":"Crossref","is-referenced-by-count":10,"title":["Bull\u00f6se Autoimmundermatosen"],"prefix":"10.1024","volume":"67","author":[{"given":"Michael","family":"Hertl","sequence":"first","affiliation":[{"name":"Klinik f\u00fcr Dermatologie und Allergologie, Marburg"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Andrea","family":"Niedermeier","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Klinik und Poliklinik f\u00fcr Dermatologie und Allergologie, M\u00fcnchen"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Luca","family":"Borradori","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Klinik f\u00fcr Dermatologie und Venerologie, Universit\u00e4tsspital, Bern"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"101","container-title":["Therapeutische Umschau"],"original-title":[],"language":"de","link":[{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/pdf\/10.1024\/0040-5930\/a000080","content-type":"unspecified","content-version":"vor","intended-application":"similarity-checking"}],"deposited":{"date-parts":[[2022,5,8]],"date-time":"2022-05-08T11:00:01Z","timestamp":1652007601000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/10.1024\/0040-5930\/a000080"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2010,9,1]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"9","published-print":{"date-parts":[[2010,9,1]]}},"alternative-id":["10.1024\/0040-5930\/a000080"],"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1024\/0040-5930\/a000080","relation":{},"ISSN":["0040-5930","1664-2864"],"issn-type":[{"value":"0040-5930","type":"print"},{"value":"1664-2864","type":"electronic"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2010,9,1]]}}}