{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2022,7,30]],"date-time":"2022-07-30T04:30:49Z","timestamp":1659155449673},"reference-count":0,"publisher":"Hogrefe Publishing Group","issue":"6","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Therapeutische Umschau"],"published-print":{"date-parts":[[2022,8]]},"abstract":"<jats:p> Zusammenfassung. Die Prim\u00e4ren Immundefekte (PID) werden durch eine genetisch bedingte Fehlentwicklung\/Funktionsst\u00f6rung des Immunsystems verursacht. Leitsymptome sind neben Infektanf\u00e4lligkeit, Autoimmunerkrankungen, lymphoproliferative, allergische als auch malige Erkrankungen. Sie k\u00f6nnen in zehn Hauptgruppen unterteilt werden, worunter die prim\u00e4ren Antik\u00f6rpermangelsyndrome (PAD) bei den Erwachsenen dominieren. Zu den bekanntesten PAD geh\u00f6ren das variable Immundefektsyndrom (CVID), die Brutonsche Agammaglobulin\u00e4mie, die IgG-Subklassendefekte, der Immunglobulin-A-Mangel, der spezifische Antik\u00f6rpermangel und die transiente Hypogammaglobulin\u00e4mie im Kindesalter. Sekund\u00e4re bedingte Hypogammaglobulin\u00e4mien durch Medikamente, h\u00e4matologische Erkrankungen, Malignome und Infektionen sollten ausgeschlossen werden. Bei Diagnoseverz\u00f6gerungen der CVID konnte eine signifikante Erh\u00f6hung der Morbidit\u00e4t und Zunahme der Mortalit\u00e4t nachgewiesen werden. Therapeutisch erfolgt neben Impfungen auch eine Immunglobulin-Ersatztherapie. <\/jats:p>","DOI":"10.1024\/0040-5930\/a001361","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2022,7,29]],"date-time":"2022-07-29T06:06:31Z","timestamp":1659074791000},"page":"279-283","source":"Crossref","is-referenced-by-count":0,"title":["Antik\u00f6rpermangelsyndrome"],"prefix":"10.1024","volume":"79","author":[{"given":"Peter","family":"Jandus","sequence":"first","affiliation":[{"name":"Service d\u2019Immunologie et d\u2019Allergologiwe, H\u00f4pitaux Universitaires de Gen\u00e8ve, Suisse"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Michaela","family":"Bitzenhofer-Gr\u00fcber","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Poliklinik f\u00fcr Allergologie und Klinische Immunologie, Inselspital Bern, Schweiz"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"101","container-title":["Therapeutische Umschau"],"original-title":[],"language":"de","link":[{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/pdf\/10.1024\/0040-5930\/a001361","content-type":"unspecified","content-version":"vor","intended-application":"similarity-checking"}],"deposited":{"date-parts":[[2022,7,29]],"date-time":"2022-07-29T06:07:01Z","timestamp":1659074821000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/10.1024\/0040-5930\/a001361"}},"subtitle":["Epidemiologie, klinische Manifestation, Diagnostik und Therapie"],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2022,8]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"6","published-print":{"date-parts":[[2022,8]]}},"alternative-id":["10.1024\/0040-5930\/a001361"],"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1024\/0040-5930\/a001361","relation":{},"ISSN":["0040-5930","1664-2864"],"issn-type":[{"value":"0040-5930","type":"print"},{"value":"1664-2864","type":"electronic"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2022,8]]}}}