{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2026,5,21]],"date-time":"2026-05-21T10:21:07Z","timestamp":1779358867036,"version":"3.51.4"},"reference-count":0,"publisher":"Hogrefe Publishing Group","issue":"34","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Praxis"],"published-print":{"date-parts":[[2002,8,1]]},"abstract":"<jats:p> Die autoimmune Hepatitis (AIH) ist eine seltene chronische Leberkrankheit (ca. 5% aller chronischen Lebererkrankungen), bei der als Folge des Toleranzverlustes gegen hepatozellul\u00e4re Proteine eine Zerst\u00f6rung der Hepatozyten mit \u00dcbergang in eine Zirrhose zugrunde liegt. Klinisch ist sie charakterisiert durch die Pr\u00e4dominanz des weiblichen Geschlechts, eine Hypergammaglobulin\u00e4mie und das gute Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie. Drei verschiedene Subtypen k\u00f6nnen unterschieden werden. Die h\u00e4ufigste Form ist die \u00ablupoide Hepatitis\u00bb (AIH-Typ 1) mit Nachweis der Antik\u00f6rper gegen Kerne und glatte Muskulatur. Diagnostisch relevant sind in diesem Zusammenhang vor allem die Antik\u00f6rper gegen Aktin. Die Anti-LKM-1-Autoantik\u00f6rper sind serologisch Marker f\u00fcr die AIH-Typ 2. Bei jungen Menschen sind sie bevorzugt nachweisbar, und der Verlauf dieser autoimmunen Erkrankung ist aggressiver als der der lupoiden Hepatitis. Die Antik\u00f6rper gegen das l\u00f6sliche Leberprotein (SLA) und das Leber-Pankreas-spezifische Antigen (LP) k\u00f6nnen isoliert oder in Assoziation mit Antik\u00f6rpern gegen Kerne und glatte Muskulatur auftreten. Es ist offen, ob sie eine eigene Subgruppe (AIH-Typ 3) charakterisieren. Die antineutrophilen zytoplasmatischen Antik\u00f6rper (ANCA) erkennen zytoplasmatische oder nukle\u00e4re Komponenten von neutrophilen Granulozyten. Eine eindeutige Identifizierung ihrer Antigen-Determinanten steht noch aus. Sie kommen h\u00e4ufig bei der AIH-Typ 1, aber nicht bei der AIH-Typ 2 vor. Auch bei Patienten mit prim\u00e4r-sklerosierender Cholangitis (PSC) lassen sie sich h\u00e4ufig nachweisen (40\u201370%). Eine Sonderform stellt die autoimmune Cholangitis dar, die klinisch\/histologisch die Kriterien einer prim\u00e4r-bili\u00e4ren Zirrhose (PBC) zeigt, serologisch jedoch negativ ist f\u00fcr antimitochondriale Antik\u00f6rper (AMA), bei der aber hochtitrige Antik\u00f6rper gegen Kerne nachweisbar sind. Man darf sie mit gro\u00dfer Wahrscheinlichkeit als Subtyp einer PBC klassifizieren. Finden sich klinisch\/histologisch die Zeichen einer hepatitischen bzw. cholestatischen Lebererkrankung und lassen sich diese mit diagnostisch relevanten Autoantik\u00f6rpern assoziieren, muss in erster Linie an ein \u00dcberlappungssyndrom gedacht werden. Mit gro\u00dfer Sicherheit kann z.B. die Diagnose AIH\/PBC gestellt werden, wenn Antik\u00f6rper gegen SLA\/LP oder LKM in Assoziation mit AMA nachweisbar sind. Bei Patienten mit klassischer Manifestation einer PSC (ERCP-typische Befunde plus Colitis ulcerosa) muss dann an ein \u2039Overlap\u203a zwischen PSC und AIH gedacht werden, wenn z.B. gleichzeitig ANCA sowie die AIH-typischen Antik\u00f6rper gegen SLA\/LP oder LKM positiv sind. Neben diesen auf die Leber bzw. Galleng\u00e4nge bezogenen autoimmunen Manifestationen kann die AIH auch mit organspezifischen Autoimmunerkrankungen insbesondere einer autoimmunen Thyreoiditis assoziiert sein. Auch bei dem polyglandul\u00e4ren Syndrom (APS-1), bei der multiple endokrinologische und nicht-endokrinologische Manifestationen im Vordergrund stehen, ist das Auftreten einer AIH bei einem Teil der Patienten beobachtet worden. <\/jats:p>","DOI":"10.1024\/0369-8394.91.34.1339","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2006,1,31]],"date-time":"2006-01-31T12:05:33Z","timestamp":1138709133000},"page":"1339-1346","source":"Crossref","is-referenced-by-count":10,"title":["Autoimmunhepatitis und Overlap-Syndrom: Diagnostik"],"prefix":"10.1024","volume":"91","author":[{"family":"Berg","sequence":"first","affiliation":[{"name":"Medizinische Klinik Abt. II, Universit\u00e4t T\u00fcbingen"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"family":"Klein","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Medizinische Klinik Abt. 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