{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2025,10,1]],"date-time":"2025-10-01T15:41:52Z","timestamp":1759333312397},"reference-count":0,"publisher":"Hogrefe Publishing Group","issue":"34","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Praxis"],"published-print":{"date-parts":[[2002,8,1]]},"abstract":"<jats:p> Die autoimmune Hepatitis (AIH), die prim\u00e4r bili\u00e4re Zirrhose (PBC) und die prim\u00e4r sklerosierende Cholangitis (PSC) werden zum Formenkreis der autoimmunen Lebererkrankungen gez\u00e4hlt. Bei diesen Lebererkrankungen spielen Immunreaktionen gegen wirtseigene Antigene eine herausragende pathogenetische Rolle. Lediglich f\u00fcr die AIH ist die autoimmune \u00c4tiologie hinreichend belegt, w\u00e4hrend f\u00fcr die anderen beiden Erkrankungen zwar Autoimmunph\u00e4nomene beschrieben wurden, jedoch die Rolle weiterer konditionierender Faktoren und infekti\u00f6ser Agenzien weiter zu kl\u00e4ren sind. Die Autoimmunhepatitis hat unbehandelt eine ung\u00fcnstige Prognose und muss deshalb so fr\u00fch wie m\u00f6glich diagnostiziert und behandelt werden. Typischerweise finden sich verschiedene Autoantik\u00f6rper anhand derer verschiedene Untergruppen unterschieden werden k\u00f6nnen. Weiterhin wurden verschiedene zellul\u00e4re und humorale Immunreaktionen gegen Leberzellantigene beschrieben, welche die Immunpathogenese der Erkrankung weiter belegen. Sehr wichtig scheint ausserdem der genetische Hintergrund f\u00fcr die AIH zu sein, da diese geh\u00e4uft mit dem HLA-Haplotyp A1, B8, DR3 bzw. DR4 auftritt. Obwohl die histopathologischen Ver\u00e4nderungen nicht beweisend f\u00fcr eine Autoimmunhepatitis sind, gibt es jedoch einige charakteristische morphologische L\u00e4sionen, die das Vorliegen einer AIH sehr wahrscheinlich machen. Therapeutisch hat sich die immunsuppressive Therapie mit Prednisolon und Azathioprin als sehr effizient bewiesen, so dass der Progress der akuten und chronischen Lebererkrankung bei den meisten Patienten aufgehalten werden kann. In den letzten Jahren wurden zudem so genannte Overlap-Syndrome zwischen AIH und prim\u00e4r PBC bzw. seltener zur PSC beschrieben. Diese Ver\u00e4nderungen werden bei ca. 15\u201320% der Patienten mit AIH bzw. PBC gefunden. Charakteristischerweise zeigen diese Patienten typische Gallengangsver\u00e4nderungen und\/oder antimitochondriale Antik\u00f6rper (AMA) wie bei PBC. Dar\u00fcber hinaus haben sie jedoch ein periportales zellul\u00e4res Infiltrat wie bei AIH sowie geh\u00e4uft den HLA-Haplotyp A1, B8 und DR3 bzw. DR4. Diese Patienten profitieren von einer kombinierten Therapie mit Prednisolon und Azathioprin in absteigender Dosierung sowie Ursodesoxychols\u00e4ure. <\/jats:p>","DOI":"10.1024\/0369-8394.91.34.1347","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2006,1,31]],"date-time":"2006-01-31T12:05:33Z","timestamp":1138709133000},"page":"1347-1351","source":"Crossref","is-referenced-by-count":1,"title":["Autoimmunhepatitis und Overlap-Syndrom: Therapie"],"prefix":"10.1024","volume":"91","author":[{"family":"L\u00f6hr","sequence":"first","affiliation":[{"name":"I. Med. Klinik und Poliklinik, Johannes-Gutenberg-Universit\u00e4t Mainz"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"101","container-title":["Praxis"],"original-title":[],"language":"de","link":[{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/pdf\/10.1024\/0369-8394.91.34.1347","content-type":"unspecified","content-version":"vor","intended-application":"similarity-checking"}],"deposited":{"date-parts":[[2022,5,8]],"date-time":"2022-05-08T11:11:11Z","timestamp":1652008271000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/10.1024\/0369-8394.91.34.1347"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2002,8,1]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"34","published-print":{"date-parts":[[2002,8,1]]}},"alternative-id":["10.1024\/0369-8394.91.34.1347"],"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1024\/0369-8394.91.34.1347","relation":{},"ISSN":["1661-8157","1661-8165"],"issn-type":[{"value":"1661-8157","type":"print"},{"value":"1661-8165","type":"electronic"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2002,8,1]]}}}