{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2026,9,18]],"date-time":"2026-09-18T04:05:26Z","timestamp":1789704326592,"version":"4.0.1"},"reference-count":0,"publisher":"Hogrefe Publishing Group","issue":"19","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Praxis"],"published-print":{"date-parts":[[2010,9,1]]},"abstract":"<jats:p> Das heredit\u00e4re Angio\u00f6dem (HAE) ist eine seltene autosomal dominant vererbte Erkrankung. Bei dieser Studie wurden von 40 betroffenen Patienten retrospektiv anamnestische, klinische und therapeutische Ergebnisse ausgewertet. 39 geh\u00f6rten dem Typ I, einer dem Typ II des HAE an. Die Latenz zwischen Erstmanifestation und Diagnosestellung betrug median 10 Jahre. Zwei Betroffene hatten bisher keine Symptome, 36 Patienten litten an rezidivierender, selbstlimitierender abdominaler Symptomatik (Kr\u00e4mpfe, Erbrechen, Diarrh\u00f6), 32 Patienten zus\u00e4tzlich an \u00d6demen im Bereich der (Sub-)Kutis. In 30% der F\u00e4lle kam es zu Beschwerden der Luftwege, zwei Patienten mussten bei einem Larynx\u00f6dem intubiert werden. Bei 25 Patientinnen zeigte sich eine Verschlechterung der Erkrankung bei Hormonver\u00e4nderung. Eine Langzeittherapie hatten 19, eine Therapie nur im Schub 10, ohne Therapie waren 11 Patienten. <\/jats:p>","DOI":"10.1024\/1661-8157\/a000233","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2010,9,22]],"date-time":"2010-09-22T02:32:23Z","timestamp":1285122743000},"page":"1135-1141","source":"Crossref","is-referenced-by-count":4,"title":["Klinische Facetten des heredit\u00e4ren Angio\u00f6dems bei einem Schweizer Patientenkollektiv"],"prefix":"10.1024","volume":"99","author":[{"family":"Wais-N\u00f6cker","sequence":"first","affiliation":[{"name":"Abteilung H\u00e4matologie und H\u00e4matologisches Zentrallabor, Luzerner Kantonsspital"}],"role":[{"vocabulary":"crossref","role":"author"}]},{"family":"Steiner","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Abteilung H\u00e4matologie und H\u00e4matologisches Zentrallabor und Chemisches Zentrallabor, Luzerner Kantonsspital"}],"role":[{"vocabulary":"crossref","role":"author"}]},{"family":"Sp\u00e4th","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Chemisches Zentrallabor, Luzerner Kantonsspital und Universit\u00e4t Bern"}],"role":[{"vocabulary":"crossref","role":"author"}]},{"family":"Wuillemin","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Abteilung H\u00e4matologie und H\u00e4matologisches Zentrallabor, Luzerner Kantonsspital und Universit\u00e4t Bern"}],"role":[{"vocabulary":"crossref","role":"author"}]}],"member":"101","container-title":["Praxis"],"original-title":[],"language":"de","link":[{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/pdf\/10.1024\/1661-8157\/a000233","content-type":"unspecified","content-version":"vor","intended-application":"similarity-checking"}],"deposited":{"date-parts":[[2022,5,8]],"date-time":"2022-05-08T10:05:42Z","timestamp":1652004342000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/10.1024\/1661-8157\/a000233"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2010,9,1]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"19","published-print":{"date-parts":[[2010,9,1]]}},"alternative-id":["10.1024\/1661-8157\/a000233"],"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1024\/1661-8157\/a000233","relation":{},"ISSN":["1661-8157","1661-8165"],"issn-type":[{"value":"1661-8157","type":"print"},{"value":"1661-8165","type":"electronic"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2010,9,1]]}}}