{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2022,4,2]],"date-time":"2022-04-02T08:18:54Z","timestamp":1648887534370},"reference-count":0,"publisher":"Hogrefe Publishing Group","issue":"7","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Praxis"],"published-print":{"date-parts":[[2016,3]]},"abstract":"<jats:p> Zusammenfassung. Das atypische h\u00e4molytisch-ur\u00e4mische Syndrom (aHUS) geh\u00f6rt zur Gruppe der thrombotischen Mikroangiopathien (TMA). Diese wurden fr\u00fcher rein klinisch je nach prim\u00e4rem Organbefall in die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und das h\u00e4molytisch-ur\u00e4mische Syndrom (HUS) unterteilt und ein HUS, dem keine Durchfallerkrankung voranging, als atypisch klassifiziert. Grosse wissenschaftliche Fortschritte der letzten zwei Jahrzehnte haben nun gezeigt, dass diesen klinisch sich \u00fcberlappenden Erkrankungen unterschiedliche molekulare Mechanismen zugrundeliegen. Anstelle der syndromalen Unterteilung der TMA tritt heute eine molekular-mechanistische Klassifikation, die eine kausale Therapie erm\u00f6glicht. Das aHUS wird durch eine unkontrollierte Aktivierung des alternativen Komplementweges verursacht, die meist auf einem genetischen Defekt beruht. Diese molekularen Einsichten und vor allem die Entwicklung eines spezifischen Hemmers des terminalen Komplementweges haben die Therapie des aHUS revolutioniert und dessen Prognose wesentlich verbessert. <\/jats:p>","DOI":"10.1024\/1661-8157\/a002308","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2016,3,23]],"date-time":"2016-03-23T09:38:24Z","timestamp":1458725904000},"page":"389-396","source":"Crossref","is-referenced-by-count":1,"title":["Das atypische h\u00e4molytisch-ur\u00e4mische Syndrom (aHUS): neue Erkenntnisse zur Pathogenese mit Implikationen f\u00fcr die Therapie"],"prefix":"10.1024","volume":"105","author":[{"given":"Andreas","family":"D. Kistler","sequence":"first","affiliation":[{"name":"Medizinische Klinik, Nephrologie und Dialyse, Kantonsspital Frauenfeld"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"101","container-title":["Praxis"],"original-title":[],"language":"de","link":[{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/pdf\/10.1024\/1661-8157\/a002308","content-type":"unspecified","content-version":"vor","intended-application":"similarity-checking"}],"deposited":{"date-parts":[[2021,3,16]],"date-time":"2021-03-16T21:01:02Z","timestamp":1615928462000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/10.1024\/1661-8157\/a002308"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2016,3]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"7","published-print":{"date-parts":[[2016,3]]}},"alternative-id":["10.1024\/1661-8157\/a002308"],"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1024\/1661-8157\/a002308","relation":{},"ISSN":["1661-8157","1661-8165"],"issn-type":[{"value":"1661-8157","type":"print"},{"value":"1661-8165","type":"electronic"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2016,3]]}}}