{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2024,6,22]],"date-time":"2024-06-22T17:51:12Z","timestamp":1719078672360},"reference-count":0,"publisher":"Hogrefe Publishing Group","issue":"36","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Praxis"],"published-print":{"date-parts":[[2006,9,1]]},"abstract":"<jats:p> Autoimmunerkrankungen der Leber sind \u00e4tiologisch ungekl\u00e4rte chronisch entz\u00fcndliche Erkrankungen, die zu einem immunologischen Angriff auf die Hepatozyten, die kleinsten mikroskopischen Galleng\u00e4nge oder das gesamte in der Cholangiographie darstellbare Gallenwegssystem f\u00fchren. Nosologisch werden dazu die Autoimmunhepatitis (AIH), die prim\u00e4r bili\u00e4re Zirrhose (PBC) und die prim\u00e4r sklerosierende Cholangitis (PSC) gez\u00e4hlt. Diese unterscheiden sich nicht nur in ihrem klinischen Profil, sondern auch in der diagnostischen Strategie, der Therapie und ihrer Remissionswahrscheinlichkeit und in ihren Assoziationen mit anderen immunvermittelten Erkrankungen sowie Karzinomerkrankungen. PBC und PSC sind cholestatische Erkrankungen. Die PBC betrifft \u00fcberwiegend Frauen, ist diagnostisch bereits durch spezifische antimitochondriale Autoantik\u00f6rper gegen Pyruvatdehydrogenase (PDH-E2) zu sichern, weist oft ein umfangreiches Spektrum rheumatologischer extrahepatischer Syndrome auf und spricht unbefriedigend auf Immunsuppression an. Ursodesoxychols\u00e4ure f\u00fchrt zu biochemischen und m\u00f6glicherweise histologischen Verbesserungen. Die PSC hingegen betrifft j\u00fcngere M\u00e4nner, die in 75% gleichzeitig an einer entz\u00fcndlichen Darmerkrankung leiden. Sie weist keine krankheitsspezifischen Serumautoantik\u00f6rper auf, wird durch Histologie der Leber und den typischen Befund bei der Cholangiographie diagnostiziert und f\u00fchrt in 10\u201320% zu Cholangiokarzinomen und auch Kolonkarzinomen. Auch die PSC spricht unbefriedigend auf Immunsuppression an, ihre Therapie ist durch mechanische Gallenwegsinterventionen, Cholangitisbehandlung und die Gabe von Ursodesoxychols\u00e4ure gekennzeichnet. Die AIH schliesslich ist eine \u00abklassische Autoimmunerkrankung\u00bb mit weiblicher Pr\u00e4disposition, zirkulierenden Autoantik\u00f6rpern, Immunglobulinerh\u00f6hung, extrahepatischen Assoziationen anderer Autoimmunerkrankungen und ist durch ein dramatisches Ansprechen auf Immunsuppression mit einer Normalisierung der Prognose bei Remissionsinduktion und Zirrhosevermeidung gekennzeichnet. Ihre Diagnose wird allerdings nur durch den Ausschluss anderer chronischer Lebererkrankungen erreicht, welche ebenfalls mit dem biochemischen, histologischen und klinischen Bild einer Hepatitis einhergehen. Vor diesem Hintergrund ist die pr\u00e4zise Diagnostik prognostisch von entscheidendem Wert. Trotz der scheinbar klaren Trennung der drei Krankheitsbilder ergeben sich \u00fcberlappende Syndrome. Diese k\u00f6nnen unter anderem durch die Koexistenz serologischer Parameter von PBC und AIH, von Cholestase und Hepatitis, von Autoantik\u00f6rpern und Virusmarkern, dem konsekutiven Auftreten von PBC und AIH oder AIH und PSC gekennzeichnet sein. F\u00e4lle einer \u00dcberlappung von zwei genuinen Krankheitsbildern sind selten. Dies ist aus therapeutischer Sicht relevant und muss zu der strikten klinischen und diagnostischen Unterscheidung von serologischer Autoimmunit\u00e4t (Autoantik\u00f6rper) und Autoimmunerkrankung (z.B. AIH) f\u00fchren, um zu einer effizienten therapeutischen Strategie zu f\u00fchren. AIH, PBC und PSC sind etablierte Indikationen zur Lebertransplantation mit guten Ergebnissen. Sie ist dann indiziert, wenn die Zirrhose progredient ist und zur Leberfunktionseinschr\u00e4nkung f\u00fchrt. <\/jats:p>","DOI":"10.1024\/1661-8157.95.36.1363","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2006,9,5]],"date-time":"2006-09-05T02:35:02Z","timestamp":1157423702000},"page":"1363-1381","source":"Crossref","is-referenced-by-count":4,"title":["Autoimmune Lebererkrankungen und \u00dcberlappungssyndrome"],"prefix":"10.1024","volume":"95","author":[{"family":"Strassburg","sequence":"first","affiliation":[{"name":"Abteilung f\u00fcr Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie, Medizinische Hochschule Hannover"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"101","container-title":["Praxis"],"original-title":[],"language":"de","link":[{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/pdf\/10.1024\/1661-8157.95.36.1363","content-type":"unspecified","content-version":"vor","intended-application":"similarity-checking"}],"deposited":{"date-parts":[[2022,5,8]],"date-time":"2022-05-08T09:53:31Z","timestamp":1652003611000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"https:\/\/econtent.hogrefe.com\/doi\/10.1024\/1661-8157.95.36.1363"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2006,9,1]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"36","published-print":{"date-parts":[[2006,9,1]]}},"alternative-id":["10.1024\/1661-8157.95.36.1363"],"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1024\/1661-8157.95.36.1363","relation":{},"ISSN":["1661-8157","1661-8165"],"issn-type":[{"value":"1661-8157","type":"print"},{"value":"1661-8165","type":"electronic"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2006,9,1]]}}}