{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2022,4,3]],"date-time":"2022-04-03T12:39:24Z","timestamp":1648989564263},"reference-count":0,"publisher":"Georg Thieme Verlag KG","issue":"20","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Dtsch med Wochenschr"],"published-print":{"date-parts":[[2019,10]]},"abstract":"<jats:title>Was ist neu?<\/jats:title><jats:p>\n          Neue WHO-Klassifikation 2016 f\u00fcr Lymphome und molekulare Marker\u2002Es erfolgte gegen\u00fcber der Version von 2008 eine genauere Definition einzelner Entit\u00e4ten, wie z.\u200aB. dem anaplastischen gro\u00dfzelligen Lymphom (ALK). Dar\u00fcber hinaus wird der Terminus des Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms (EATCL, Typ 1) nunmehr f\u00fcr die mit einer Z\u00f6liakie assoziierten Form verwendet. Der Einsatz molekularer Marker mittels Next-Generation-Sequencing (NGS) erm\u00f6glicht einerseits eine bessere Differenzialdiagnostik; so ist z.\u200aB. das angioimmunoblastische Lymphom (AITL) durch das Vorliegen von TET2-, RHOA-, IDH2- und DNMT3A-Mutationen charakterisiert. Andererseits haben bestimmte Mutationen auch prognostische Bedeutung. Beim ALCL\/ALK\u2013 ist der Nachweis eines DUSP22\u200a\/\u200aIRF4-Rearrangements mit einer besseren, der Nachweis von TP63 mit einer schlechteren Prognose assoziiert.<\/jats:p><jats:p>\n          Klinisches Bild und Prognose\u2002Neben sog. B-Symptomatik und nodaler Manifestation k\u00f6nnen auch extranodale Manifestationen wie Hautinfiltrate in bis zu 20\u200a% beobachtet werden. Als Zeichen eines dysregulierten Immunsystems k\u00f6nnen beim AITL eine polyklonale Hypergammaglobulin\u00e4mie, Coombs-positive h\u00e4molytische An\u00e4mie und Immundefizienz auftreten.<\/jats:p><jats:p>\n          Fortschritte in der Therapie\u2002Durch Kombination des Immunkonjugats Brentuximab-Vedotin (BV) mit Chemotherapie konnte erstmals ein positiver Effekt auf krankheitsfreies (PFS) und Gesamt\u00fcberleben (OS) bei CD30+-PTCL gezeigt werden.<\/jats:p><jats:p>\n          Ausblick\u2002Gegenw\u00e4rtig werden neue Therapieans\u00e4tze, z.\u200aB. mit der demethylierenden Substanz 5-Azacytidin bei AITL und PTCL mit einem T-Follikel-Helper-Type (TFH), gepr\u00fcft.<\/jats:p>","DOI":"10.1055\/a-0597-7606","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2019,10,8]],"date-time":"2019-10-08T18:36:19Z","timestamp":1570559779000},"page":"1400-1404","source":"Crossref","is-referenced-by-count":0,"title":["Aktuelle Standards in der Diagnostik und Therapie von peripheren T-Zell-Lymphomen"],"prefix":"10.1055","volume":"144","author":[{"given":"Georg","family":"Hopfinger","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Univ.-Klinik f\u00fcr Innere Medizin 1, Medizinische Universit\u00e4t Wien"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Philipp","family":"Staber","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Univ.-Klinik f\u00fcr Innere Medizin 1, Medizinische Universit\u00e4t Wien"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"194","published-online":{"date-parts":[[2019,10,8]]},"container-title":["DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift"],"original-title":[],"language":"de","link":[{"URL":"http:\/\/www.thieme-connect.de\/products\/ejournals\/pdf\/10.1055\/a-0597-7606.pdf","content-type":"unspecified","content-version":"vor","intended-application":"similarity-checking"}],"deposited":{"date-parts":[[2019,10,8]],"date-time":"2019-10-08T18:36:22Z","timestamp":1570559782000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"http:\/\/www.thieme-connect.de\/DOI\/DOI?10.1055\/a-0597-7606"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2019,10]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"20","published-online":{"date-parts":[[2019,10,8]]},"published-print":{"date-parts":[[2019,10]]}},"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1055\/a-0597-7606","relation":{},"ISSN":["0012-0472","1439-4413"],"issn-type":[{"value":"0012-0472","type":"print"},{"value":"1439-4413","type":"electronic"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2019,10]]}}}