{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2025,5,9]],"date-time":"2025-05-09T10:28:58Z","timestamp":1746786538998},"reference-count":5,"publisher":"Georg Thieme Verlag KG","issue":"10","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Klin Monbl Augenheilkd"],"published-print":{"date-parts":[[2020,10]]},"abstract":"<jats:title>Zusammenfassung<\/jats:title><jats:p>Morbus Wilson ist eine seltene genetische Erkrankung des Kupferstoffwechsels, die zu einer erh\u00f6hten Kupferansammlung im K\u00f6rper f\u00fchrt. Ablagerungen finden sich vor allem in Leber, zentralem Nervensystem, Niere und Auge. Unbehandelt kann die Erkrankung zu Bewegungsst\u00f6rungen, Pers\u00f6nlichkeitsver\u00e4nderungen, Leberversagen bis hin zum Tod f\u00fchren. Differenzialdiagnostisch kommen viele Erkrankungen infrage. Eine Diagnosefindung ist nur durch spezifische Testverfahren m\u00f6glich. Der Augenarzt hat somit eine besondere Rolle in der Fr\u00fcherkennung eines Morbus Wilson. In unserer Klinik stellte sich eine 19-j\u00e4hrige Patientin mit einem schwachen, im Verlauf entstehenden Kayser-Fleischer-Kornealring mit sonst unauff\u00e4lligem ophthalmologischen Befund vor. Die Patientin hatte ein progredientes Leberversagen und erhielt 2\u00a0Monate nach Erstvorstellung in der Augenklinik eine Lebertransplantation. Eine fr\u00fchzeitige augen\u00e4rztliche Mitbeurteilung mit gr\u00fcndlicher Untersuchung ist von entscheidender\n          Bedeutung f\u00fcr eine schnelle Diagnosestellung. Die Kupferablagerungen finden sich in der Descemet-Membran und beginnen in der Schwalbe-Linie. Der sog. Kayser-Fleischer-Ring zeigt sich an der Descemet-Membran bis zu 5\u2009mm vom Limbus entfernt. Andere m\u00f6gliche ophthalmologische Manifestationen stellen eine Chalkose der gesamten Descemet, ein Ikterus der Skleren oder eine Sonnenblumenkatarakt dar. Bei fehlenden Kupferablagerungen im Spaltlampenbefund sollte bei einem Verdacht auf einen Morbus Wilson immer auch eine Gonioskopie des Kammerwinkels erfolgen. Eine fr\u00fche Diagnosestellung kann Patienten vor unn\u00f6tigen Komplikationen und Operationen sch\u00fctzen. Behandelt hat der Morbus Wilson eine gute Prognose.<\/jats:p>","DOI":"10.1055\/a-0898-3923","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2019,7,2]],"date-time":"2019-07-02T22:41:32Z","timestamp":1562107292000},"page":"1237-1239","source":"Crossref","is-referenced-by-count":2,"title":["Kayser-Fleischer-Ring \u2013 kann eine fr\u00fche Diagnosestellung den Krankheitsverlauf von Morbus Wilson verbessern?"],"prefix":"10.1055","volume":"237","author":[{"given":"Eileen","family":"Bigdon","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Augenheilkunde, Universit\u00e4tsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Jana","family":"Feuerstacke","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Augenheilkunde, Universit\u00e4tsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Nils Alexander","family":"Steinhorst","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Augenheilkunde, Universit\u00e4tsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Martin","family":"Spitzer","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Augenheilkunde, Universit\u00e4tsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"194","published-online":{"date-parts":[[2019,7,2]]},"reference":[{"key":"ref1","doi-asserted-by":"crossref","first-page":"238","DOI":"10.4103\/0022-3859.41816","article-title":"Kayser-Fleischer ring","volume":"54","author":"J C Suvarna","year":"2008","journal-title":"J Postgrad Med"},{"key":"ref2","doi-asserted-by":"crossref","first-page":"325","DOI":"10.1007\/s13760-015-0566-1","article-title":"The sunflower cataract in Wilson\u02bcs disease: pathognomonic sign or rare finding?","volume":"116","author":"E Langwi\u0144ska-Wo\u015bko","year":"2015","journal-title":"Acta Neurol Belg"},{"key":"ref3","doi-asserted-by":"crossref","first-page":"20413","DOI":"10.1039\/C5DT02129D","article-title":"Formation constants of copper(I) complexes with cysteine, penicillamine and glutathione: implications for copper speciation in the human eye","volume":"44","author":"L C K\u00f6nigsberger","year":"2015","journal-title":"Dalton Trans"},{"key":"ref4","doi-asserted-by":"crossref","first-page":"e150","DOI":"10.1016\/j.ejim.2012.04.005","article-title":"Kayser-Fleischer ring in Wilson\u02bcs disease: a cohort study","volume":"23","author":"M Fenu","year":"2012","journal-title":"Eur J Intern Med"},{"key":"ref5","doi-asserted-by":"crossref","first-page":"479","DOI":"10.1016\/0002-9394(75)90625-X","article-title":"Kayser-Fleischer ring and associated cataract in Wilson\u02bcs disease","volume":"79","author":"M O Tso","year":"1975","journal-title":"Am J Ophthalmol"}],"container-title":["Klinische Monatsbl\u00e4tter f\u00fcr Augenheilkunde"],"original-title":[],"language":"de","link":[{"URL":"http:\/\/www.thieme-connect.de\/products\/ejournals\/pdf\/10.1055\/a-0898-3923.pdf","content-type":"unspecified","content-version":"vor","intended-application":"similarity-checking"}],"deposited":{"date-parts":[[2020,10,15]],"date-time":"2020-10-15T23:51:36Z","timestamp":1602805896000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"http:\/\/www.thieme-connect.de\/DOI\/DOI?10.1055\/a-0898-3923"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2019,7,2]]},"references-count":5,"journal-issue":{"issue":"10","published-online":{"date-parts":[[2020,10,15]]},"published-print":{"date-parts":[[2020,10]]}},"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1055\/a-0898-3923","relation":{},"ISSN":["0023-2165","1439-3999"],"issn-type":[{"value":"0023-2165","type":"print"},{"value":"1439-3999","type":"electronic"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2019,7,2]]}}}