{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2026,3,26]],"date-time":"2026-03-26T18:31:05Z","timestamp":1774549865141,"version":"3.50.1"},"reference-count":10,"publisher":"Georg Thieme Verlag KG","issue":"17","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Dtsch Med Wochenschr"],"published-print":{"date-parts":[[2022,9]]},"abstract":"<jats:title>Zusammenfassung<\/jats:title><jats:p>\n          Anamnese\u2002Eine 78-j\u00e4hrige Patientin wurde unserer Klinik mit einer therapieresistenten, seronegativen und ACPA-negativen rheumatoiden Arthritis zugewiesen. Der Verlauf war von hoher klinischer Krankheitsaktivit\u00e4t und rascher Progression der erosiven Ver\u00e4nderungen gepr\u00e4gt. Unter der erforderlichen hochdosierten Prednisolon-Therapie kam es zu einer Osteoporose sowie einer TVT mit Lungenembolie.<\/jats:p><jats:p>\n          K\u00f6rperliche Untersuchung\u2002Bei Aufnahme bestanden symmetrische, schmerzhafte, synovialitische Schwellungen der MCPs, PIPs und DIPs, Fingergelenk-bezogene r\u00f6tlich-livide Verf\u00e4rbungen sowie Kontrakturen der Langfinger und fortgeschrittene Deformit\u00e4ten. Eine ausgepr\u00e4gte proximale Muskelschw\u00e4che f\u00fchrte zu Einschr\u00e4nkungen beim Treppensteigen sowie beim An- und Auskleiden.<\/jats:p><jats:p>\n          Diagnostik\u2002Das Labor zeigte bei negativem RF und anti-CCP-Ak einen positiven ANA (1:5120) mit nukle\u00e4rem Fluoreszenzmuster und einen positiven anti-Mi-2-Ak im Myositis-Blot. Nativradiologisch imponierten fortgeschrittene mutilierende Gelenkver\u00e4nderungen im Bereich beider H\u00e4nde, in der Magnet-Resonanz-Tomografie (MRT) der Oberarme zeigte sich eine ausgepr\u00e4gte Atrophie der Oberarmmuskulatur ohne Hinweis auf eine aktive Myositis. Diese klinische Konstellation f\u00fchrte zu der Diagnosestellung einer amyositischen Dermatomyositis.<\/jats:p><jats:p>\n          Therapie und Verlauf\u2002Unter einem initial erhaltenen Steroidsto\u00df von 100\u200amg Prednisolon i.\u200av.\/Tag \u00fcber 4 Tage waren die klinischen Beschwerden r\u00fcckl\u00e4ufig. Bei begleitenden Risikofaktoren (Osteoporosis, arterieller Hypertonie, verschwommenem Sehen) erfolgte ein schnelles Steroid-Tapering. Die Basistherapie wurde auf Rituximab umgestellt. Eine erweiterte Tumorsuche wurde ambulant empfohlen.<\/jats:p><jats:p>\n          Diskussion\u2002Eine seronegative, ACPA-negative, therapieresistente RA mit schnell fortschreitendem erosivem Verlauf erfordert eine diagnostische Re-Evaluation. Eine erosive, rapid progressive Polyarthritis geh\u00f6rt zu dem Krankheitsbild der mit Anti-Jo-1-Antik\u00f6rpern assoziierten idiopathischen Myopathien, dem Antisynthetase-Syndrom. Allerdings sind auch Assoziationen mit dem Vorhandensein anderer Myositis-spezifischer Antik\u00f6rper (MSA) beschrieben. Die Anti-Mi-2-Ab sind hochspezifisch f\u00fcr Dermatomyositis (DM). Eine amyopathische DM\u200aist selten und untypisch. Trotzdem, abgesehen von der muskul\u00e4ren Beteiligung, unterscheiden sich der Krankheitsverlauf und die Prognose nicht wesentlich von einer myopathischen DM.<\/jats:p><jats:p>Da eine pl\u00f6tzlich aufgetretene DM\u200aeine paraneoplastische Genese haben k\u00f6nnte, ist eine erweiterte Diagnostik zum Malignom-Ausschluss indiziert.<\/jats:p>","DOI":"10.1055\/a-1887-3463","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2022,8,28]],"date-time":"2022-08-28T22:30:26Z","timestamp":1661725826000},"page":"1153-1157","source":"Crossref","is-referenced-by-count":1,"title":["Fehlendes Therapieansprechen: Ist es wirklich eine rheumatoide Arthritis?"],"prefix":"10.1055","volume":"147","author":[{"given":"Tatjana","family":"Marinoska","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Rheumazentrum Rheinland-Pfalz GmbH, Bad Kreuznach, Deutschland"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Carla","family":"Lauf","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Rheumazentrum Rheinland-Pfalz GmbH, Bad Kreuznach, Deutschland"},{"name":"Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Universit\u00e4tsmedizin der Johannes-Gutenberg-Universit\u00e4t Mainz, Mainz, Deutschland"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Corinna","family":"Schorn","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Rheumazentrum Rheinland-Pfalz GmbH, Bad Kreuznach, Deutschland"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Andreas","family":"Schwarting","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Rheumazentrum Rheinland-Pfalz GmbH, Bad Kreuznach, Deutschland"},{"name":"Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Universit\u00e4tsmedizin der Johannes-Gutenberg-Universit\u00e4t Mainz, Mainz, Deutschland"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"194","published-online":{"date-parts":[[2022,8,28]]},"reference":[{"issue":"03","key":"ref1","first-page":"40","article-title":"Amyopathic dermatomyositis complicated by pneumomediastinum","volume":"6","author":"R Tang","year":"2013","journal-title":"J Clin Aesthet Dermatol"},{"issue":"34","key":"ref2","doi-asserted-by":"publisher","DOI":"10.1186\/s13256-016-0816-8","article-title":"A mild form of dermatomyositis as a prodromal sign of lung adenocarcinoma: a case report","volume":"10","author":"E Papakonstantinou","year":"2016","journal-title":"Journal of medical case reportsol"},{"key":"ref3","doi-asserted-by":"crossref","first-page":"971","DOI":"10.1016\/S0140-6736(03)14368-1","article-title":"Polymyositis and dermatomyositis","volume":"362","author":"M C Dalakas","year":"2003","journal-title":"The Lancet"},{"issue":"05","key":"ref4","doi-asserted-by":"publisher","DOI":"10.21037\/atm-20-5175","article-title":"Dermatomyositis autoantibodies: how can we maximize utility?","volume":"9","author":"L M Hodgkinson","year":"2021","journal-title":"Annals of translational medicine"},{"issue":"06","key":"ref5","doi-asserted-by":"crossref","first-page":"913","DOI":"10.1080\/14397595.2018.1467257","article-title":"Current diagnosis and treatment of polymyositis and dermatomyositis","volume":"28","author":"H Sasaki","year":"2018","journal-title":"Modern rheumatology"},{"issue":"04","key":"ref6","doi-asserted-by":"crossref","first-page":"597","DOI":"10.1016\/j.jaad.2005.10.041","article-title":"A systematic review of adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis sine myositis): a missing link within the spectrum of the idiopathic inflammatory myopathies","volume":"54","author":"P Gerami","year":"2006","journal-title":"Journal of the American Academy of Dermatology"},{"issue":"02","key":"ref7","doi-asserted-by":"crossref","first-page":"287","DOI":"10.1016\/0002-9343(79)90404-2","article-title":"Articular manifestations of polymyositis and dermatomyositis","volume":"67","author":"H R Schumacher","year":"1979","journal-title":"The American Journal of Medicine"},{"issue":"03","key":"ref8","first-page":"597","article-title":"Erosive arthritis with dermatomyositis without elevated anti-Jo-1 antibodies and not associated with pain","volume":"20","author":"E Schultz","year":"1993","journal-title":"The Journal of Rheumatology"},{"issue":"12","key":"ref9","first-page":"2693","article-title":"Dermatomyositis with erosive arthropathy: association with the anti-PL-7 antibody","volume":"26","author":"M C Wasko","year":"1999","journal-title":"The Journal of rheumatology"},{"issue":"03","key":"ref10","first-page":"409","article-title":"Erosive arthropathy in amyopathic dermatomyositis","volume":"21","author":"C C Mok","year":"2003","journal-title":"Clinical and experimental rheumatology"}],"container-title":["DMW - 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