{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2023,10,5]],"date-time":"2023-10-05T08:05:05Z","timestamp":1696493105910},"reference-count":0,"publisher":"Georg Thieme Verlag KG","issue":"01","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Hamostaseologie"],"published-print":{"date-parts":[[2004]]},"abstract":"<jats:title>Zusammenfassung<\/jats:title><jats:p>Das von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist bekannt f\u00fcr seine ausgesprochene Heterogenit\u00e4t, die sich in der klinischen Symptomatik und Pathophysiologie ausdr\u00fcckt. Grundlage der ph\u00e4notypischen Differenzierung sind quantitative und qualitative Unterschiede des von-Willebrand-Faktors (VWF) sowie seine multimere Struktur. Nach Einf\u00fchrung der Multimeranalyse des VWF wurden eine Vielzahl verschiedener Subtypen des VWS beschrieben, die sich im elektrophoretischen Wanderungsverhalten der VWF-Multimere unterschieden. Eine erste Klassifikation von Ruggeri und Zimmerman 1987 war mehr eine Sammlung der verschiedenen Ph\u00e4notypen als eine systematische Einteilung, da die zu Grunde liegenden Strukturanomalien des VWF nicht bekannt waren. Die genauere Beschreibung diverser funktioneller Defekte des VWF erm\u00f6glichte dann eine Revision der ersten Klassifikation durch Sadler 1994, die vor allem das Ziel einer Vereinfachung der Klassifikation hatte und auf die klinisch relevanten Unterschiede fokussierte. Zu diesem Zeitpunkt waren jedoch viele molekulare Ursachen des VWS nicht bekannt. Die Einf\u00fchrung molekularer Techniken und die Analyse des VWF erm\u00f6glicht seitdem exakte Genotyp\/Ph\u00e4notyp-Korrelationen, die eine sichere Basis f\u00fcr eine verbesserte Klassifikation des VWS bieten.<\/jats:p>","DOI":"10.1055\/s-0037-1619603","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2018,3,20]],"date-time":"2018-03-20T08:44:04Z","timestamp":1521535444000},"page":"27-36","source":"Crossref","is-referenced-by-count":10,"title":["Klassifikation des von-Willebrand-Syndroms"],"prefix":"10.1055","volume":"24","author":[{"given":"U.","family":"Budde","sequence":"first","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"R.","family":"Schneppenheim","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"194","published-online":{"date-parts":[[2017,12,22]]},"container-title":["H\u00e4mostaseologie"],"original-title":[],"language":"de","link":[{"URL":"http:\/\/www.thieme-connect.de\/products\/ejournals\/pdf\/10.1055\/s-0037-1619603.pdf","content-type":"unspecified","content-version":"vor","intended-application":"similarity-checking"}],"deposited":{"date-parts":[[2018,3,20]],"date-time":"2018-03-20T08:44:05Z","timestamp":1521535445000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"http:\/\/www.thieme-connect.de\/DOI\/DOI?10.1055\/s-0037-1619603"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2004]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"01","published-online":{"date-parts":[[2017,12,22]]},"published-print":{"date-parts":[[2004]]}},"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1055\/s-0037-1619603","relation":{},"ISSN":["0720-9355","2567-5761"],"issn-type":[{"value":"0720-9355","type":"print"},{"value":"2567-5761","type":"electronic"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2004]]}}}