{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2022,3,30]],"date-time":"2022-03-30T17:37:26Z","timestamp":1648661846142},"reference-count":0,"publisher":"Georg Thieme Verlag KG","issue":"10","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":["Klin Monatsbl Augenheilkd"],"published-print":{"date-parts":[[2017,10]]},"abstract":"<jats:title>Zusammenfassung<\/jats:title><jats:p>\n          Hintergrund Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) ist an der Oberfl\u00e4che der Myelinscheiden und der Oligodendrozyten im Zentralnervensystem lokalisiert. Im Kindes- und Erwachsenenalter zeigt sich eine Assoziation von MOG-AK im Serum mit rezidivierender und bilateraler Neuritis nervi optici (NNO), mit akuter disseminierter Enzephalitis (ADEM) und mit transverser Myelitis (TM). Die Kombination von NNO mit TM oder anderen entz\u00fcndlichen Hirnl\u00e4sionen ist typisch f\u00fcr eine Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMO-SD), die mit hochspezifischen pathogenen Aquaporin-4-IgG-Autoantik\u00f6rpern (AQP4-AK) im Serum assoziiert ist. Kinder mit NMO-SD sind h\u00e4ufig seronegativ f\u00fcr AQP4-AK, aber seropositiv f\u00fcr MOG-AK. Krankheitsverlauf und Therapie der NNO bei Kindern mit NNO-positiven MOG-AK sind deshalb von besonderem Interesse.<\/jats:p><jats:p>\n          Patienten Die Krankheitsverl\u00e4ufe von 2 8-j\u00e4hrigen Jungen mit akuter NNO werden dargestellt (bilaterale NNO, AQP4-AK negativ, MOG-AK positiv). Patient 1 erlitt trotz immunsuppressiver Therapie mehrere Rezidive bei persistierenden MOG-AK mit zunehmender Optikusatrophie, erheblicher einseitiger Visusminderung und passagerer Hirnstammbeteiligung. Bei Patient 2 liegt ein bisher monophasischer Verlauf mit raschem Abfall der MOG-AK und nur geringer asymmetrischer Optikusatrophie vor.<\/jats:p><jats:p>\n          Diskussion MOG-AK sind im Kindesalter mit rezidivierender NNO und Hirnl\u00e4sionen assoziiert, die typisch f\u00fcr eine ADEM oder eine NMO-SD sind. In der akuten Phase der klinischen Symptomatik werden hohe MOG-AK-Titer beobachtet. Rezidive der NNO f\u00fchren zu einem zunehmenden Verlust der retinalen Nervenfaserschicht. Diagnostisch sind die Antik\u00f6rperbestimmung (AQP4-AK, MOG-AK) sowie eine MRT-Bildgebung obligat. Als therapeutische Schlussfolgerung ergibt sich daraus die Notwendigkeit einer konsequenten Behandlung mit initial Kortikosteroiden und nachfolgender Immunsuppression (z.\u200aB. Azathioprin, Mycophenolat, bei refrakt\u00e4ren F\u00e4llen auch Rituximab) sowie der Kontrolle der MOG-AK-Titer.<\/jats:p>","DOI":"10.1055\/s-0043-120067","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2017,10,12]],"date-time":"2017-10-12T18:31:00Z","timestamp":1507833060000},"page":"1243-1249","source":"Crossref","is-referenced-by-count":0,"title":["Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antik\u00f6rper bei Neuritis nervi optici im Kindesalter"],"prefix":"10.1055","volume":"234","author":[{"given":"Helmut","family":"Tegetmeyer","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Klinik und Poliklinik f\u00fcr Augenheilkunde, Universit\u00e4tsklinikum Leipzig, Leipzig"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Andreas","family":"Merkenschlager","sequence":"additional","affiliation":[{"name":"Neurop\u00e4diatrie, Universit\u00e4tsklinik und Poliklinik f\u00fcr Kinder und Jugendliche Leipzig, Leipzig"}],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"194","published-online":{"date-parts":[[2017,10,12]]},"container-title":["Klinische Monatsbl\u00e4tter f\u00fcr Augenheilkunde"],"original-title":[],"language":"de","link":[{"URL":"http:\/\/www.thieme-connect.de\/products\/ejournals\/pdf\/10.1055\/s-0043-120067.pdf","content-type":"unspecified","content-version":"vor","intended-application":"similarity-checking"}],"deposited":{"date-parts":[[2019,1,2]],"date-time":"2019-01-02T09:54:24Z","timestamp":1546422864000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"http:\/\/www.thieme-connect.de\/DOI\/DOI?10.1055\/s-0043-120067"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2017,10]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"10","published-online":{"date-parts":[[2017,10,12]]},"published-print":{"date-parts":[[2017,10]]}},"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1055\/s-0043-120067","relation":{},"ISSN":["0023-2165","1439-3999"],"issn-type":[{"value":"0023-2165","type":"print"},{"value":"1439-3999","type":"electronic"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2017,10]]}}}