{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2026,1,27]],"date-time":"2026-01-27T18:39:05Z","timestamp":1769539145272,"version":"3.49.0"},"reference-count":0,"publisher":"Il Pensiero Scientifico Editore","issue":"12","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":[],"published-print":{"date-parts":[[2013,12,1]]},"abstract":"<jats:p>La sindrome di Erdheim-Chester (ECD) \u00e8 una rara forma di istiocitosi non-Langerhans a eziologia sconosciuta la cui incidenza \u00e8 in aumento negli ultimi anni. La ECD \u00e8 caratterizzata da una infiltrazione xantomatosa o xantogranulomatosa dei tessuti da parte di istiociti schiumosi circondati da tessuto fibrotico. La ECD \u00e8 caratterizzata da interessamento multiorgano ed \u00e8 generalmente associata a una prognosi infausta con una sopravvivenza media di 32 mesi dalla diagnosi. L\u2019interessamento cardiovascolare riguarda soprattutto l\u2019aorta toraco-addominale e il pericardio. In misura minore l\u2019infiltrato interessa il tessuto miocardico, soprattutto a livello delle camere destre e dell\u2019endocardio valvolare. Recentemente \u00e8 stato anche dimostrato l\u2019interessamento della vena cava. La diagnosi di ECD viene posta mediante l\u2019identificazione all\u2019analisi immunoistochimica di istiociti schiumosi CD68 positivi e CD1a\/S100 negativi incastonati in un infiltrato polimorfico. La terapia della ECD si \u00e8 avvalsa in passato di molteplici strategie la cui efficacia \u00e8 tuttavia di difficile interpretazione. L\u2019impiego di interferon-? \u00e8 al momento la strategia di prima linea, anche se gli effetti sulle localizzazioni al sistema nervoso centrale e all\u2019apparato cardiovascolare sono spesso deludenti. In questo ultimo contesto si \u00e8 dimostrato efficace in piccole serie di pazienti un trattamento combinato con l\u2019anticorpo monoclonale anti-TNF-? infliximab e metotrexate.<\/jats:p>","DOI":"10.1701\/1373.15266","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2026,1,26]],"date-time":"2026-01-26T19:51:22Z","timestamp":1769457082000},"source":"Crossref","is-referenced-by-count":0,"title":["Coinvolgimento cardiovascolare nella sindrome di Erdheim-Chester: aspetti clinici e terapeutici"],"prefix":"10.1701","volume":"104","author":[{"given":"Ludovica","family":"Lauretta","sequence":"first","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Lorenzo","family":"Dagna","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Luca","family":"Alberti","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Ferdinando","family":"Loiacono","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Francesco","family":"De Cobelli","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Francesca","family":"Sanvito","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Stefano","family":"Moriggia","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Alberto","family":"Margonato","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Gabriele","family":"Fragasso","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"55112","container-title":["Recenti Progressi in Medicina"],"original-title":[],"deposited":{"date-parts":[[2026,1,26]],"date-time":"2026-01-26T19:51:22Z","timestamp":1769457082000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"https:\/\/www.recentiprogressi.it\/articoli.php?archivio=yes&vol_id=1373&id=15266"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2013,12,1]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"12","published-print":{"date-parts":[[2013,12,1]]}},"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1701\/1373.15266","relation":{},"ISSN":["0034-1193"],"issn-type":[{"value":"0034-1193","type":"print"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2013,12,1]]}}}