{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2026,2,27]],"date-time":"2026-02-27T23:03:33Z","timestamp":1772233413162,"version":"3.50.1"},"reference-count":0,"publisher":"Il Pensiero Scientifico Editore","issue":"6","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":[],"published-print":{"date-parts":[[2012,6,1]]},"abstract":"<jats:p>L\u2019ipertensione arteriosa polmonare (IAP) \u00e8 una severa condizione clinica caratterizzata dal punto di vista emodinamico da valori di pressione arteriosa polmonare media \u226525 mmHg e da normali valori di pressione di incuneamento polmonare (\u226415 mmHg). Nella IAP l\u2019aumento della pressione polmonare \u00e8 dovuto a un processo patologico intrinseco della circolazione polmonare caratterizzato da un marcato rimodellamento proliferativo\/ostruttivo della parete vascolare dei vasi polmonari di resistenza. L\u2019aumento delle resistenze vascolari polmonari e il conseguente incremento del carico di lavoro sistolico del ventricolo destro conducono in tempi variabili allo scompenso cardiaco destro; tuttora, nonostante i riconosciuti progressi in ambito terapeutico, la prognosi della malattia \u00e8 estremamente severa e non esiste una cura. Dal punto di vista clinico, la IAP comprende un gruppo di condizioni patologiche eterogenee: la forma idiopatica, la forma ereditaria e la IAP indotta dall\u2019assunzione di farmaci o tossine rappresentano le tre condizioni nelle quali il disordine proliferativo della circolazione polmonare si manifesta in modo isolato, ovvero in assenza di altre patologie predisponenti; vi sono poi le forme di IAP associate ad altre condizioni cliniche come le malattie del tessuto connettivo, l\u2019infezione da HIV, l\u2019ipertensione portale, le cardiopatie congenite con shunt sistemico-polmonare, la schistosomiasi e le anemie emolitiche croniche. La IAP pu\u00f2 presentarsi in tutte le decadi con un\u2019et\u00e0 media al momento della diagnosi di circa 50 anni. I dati epidemiologici dimostrano una chiara influenza del genere femminile sullo sviluppo e sull\u2019espressione fenotipica della IAP. La prevalenza del genere femminile \u00e8 particolarmente evidente nelle forme di IAP \u201cisolata\u201d mentre nelle forme associate ad altre condizioni cliniche il rapporto femmine\/maschi risulta fortemente influenzato dalle caratteristiche epidemiologiche della specifica patologia di base. Gli esatti meccanismi patogenetici responsabili dell\u2019aumento dell\u2019incidenza di IAP nel genere femminile non sono noti: le principali ipotesi attribuiscono un ruolo agli ormoni sessuali (estrogeni), ai meccanismi autoimmunitari e alla presenza di determinanti genetici legati al cromosoma X che possono favorire l\u2019espressione fenotipica della malattia. La presentazione clinica della IAP ha caratteristiche simili nei due sessi, anche se l\u2019et\u00e0 di esordio tende a essere pi\u00f9 precoce nelle femmine. Per quanto riguarda gli aspetti prognostici, \u00e8 stata documentata una correlazione tra genere maschile e rischio pi\u00f9 elevato di mortalit\u00e0: anche questo aspetto potrebbe essere legato all\u2019influenza degli ormoni sessuali femminili che, nonostante possano favorire la patogenesi della IAP, sembrerebbero anche influenzarne favorevolmente il decorso e, in particolare, la risposta ai trattamenti (fenomeno noto come \u201cestrogen paradox\u201d). Il ruolo degli ormoni sessuali sullo sviluppo e sull\u2019espressione fenotipica della IAP \u00e8 sottolineato dai numerosi report in letteratura che riportano l\u2019esordio della malattia durante la gravidanza e dalla descrizione di soggetti portatori della mutazione del gene BMPR2, responsabile della IAP familiare, che hanno sviluppato la malattia dopo un breve periodo di terapia ormonale sostitutiva. In realt\u00e0, mancano prove conclusive che dimostrino la correlazione certa tra ormoni femminili e IAP. Anche il legame tra gravidanza e sviluppo di IAP \u00e8 tuttora poco chiaro; nonostante ci\u00f2, le alterazioni emodinamiche che accompagnano la gravidanza, e principalmente il travaglio e il parto, risultano scarsamente tollerate dalle donne affette da IAP e ci\u00f2 giustifica la significativa incidenza di deterioramento clinico e l\u2019elevata mortalit\u00e0 materna e fetale che caratterizzano soprattutto le fasi pi\u00f9 avanzate della gravidanza quando si realizza il massimo aumento della volemia e della portata cardiaca. Per tale ragione, le attuali linee guida internazionali raccomandano che le pazienti affette da IAP evitino la gravidanza e, qualora si verificasse tale evenienza, suggeriscono di considerarne l\u2019interruzione il pi\u00f9 tempestivamente possibile. Se la IAP viene diagnosticata nelle fasi avanzate della gravidanza, \u00e8 indispensabile uno stretto monitoraggio della paziente ed \u00e8 preferibile programmare un parto elettivo con lo scopo di favorire la collaborazione tra diversi specialisti (ginecologi e ostetrici, anestesisti e specialisti dedicati alla IAP). Il ruolo dei farmaci contraccettivi orali per la prevenzione delle gravidanze, cos\u00ec come il ruolo della terapia sostitutiva ormonale post\u00admenopausale, \u00e8 tuttora controverso in quanto, anche se sussiste il sospetto di un legame patogenetico con la IAP, un\u2019associazione formale, basata su studi caso-controllo, non \u00e8 mai stata documentata.<\/jats:p>","DOI":"10.1714\/1073.11764","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2026,1,26]],"date-time":"2026-01-26T19:26:27Z","timestamp":1769455587000},"source":"Crossref","is-referenced-by-count":0,"title":["Genere femminile e ipertensione arteriosa polmonare: una relazione complessa"],"prefix":"10.1714","volume":"13","author":[{"given":"Alessandra","family":"Manes","sequence":"first","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Massimiliano","family":"Palazzini","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Fabio","family":"Dardi","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Antonio","family":"D\u2019Adamo","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Andrea","family":"Rinaldi","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Nazzareno","family":"Gali\u00e8","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"55112","container-title":["Giornale Italiano di Cardiologia"],"original-title":[],"deposited":{"date-parts":[[2026,1,26]],"date-time":"2026-01-26T19:26:28Z","timestamp":1769455588000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"https:\/\/www.giornaledicardiologia.it\/articoli.php?archivio=yes&vol_id=1073&id=11764"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2012,6,1]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"6","published-print":{"date-parts":[[2012,6,1]]}},"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1714\/1073.11764","relation":{"is-cited-by":[{"id-type":"doi","id":"10.1186\/s43168-024-00359-x","asserted-by":"object"}]},"ISSN":["1827-6806"],"issn-type":[{"value":"1827-6806","type":"print"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2012,6,1]]}}}