{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2026,1,27]],"date-time":"2026-01-27T06:53:21Z","timestamp":1769496801300,"version":"3.49.0"},"reference-count":0,"publisher":"Il Pensiero Scientifico Editore","issue":"7","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":[],"published-print":{"date-parts":[[2014,7,1]]},"abstract":"<jats:p>La sindrome di Marfan (SM) \u00e8 una patologia congenita del tessuto connettivo caratterizzata dalla presenza di dilatazione dell\u2019aorta toracica che spesso prosegue fino alla comparsa di aneurismi che richiedono l\u2019intervento chirurgico. Sebbene sia noto da lungo tempo che la mutazione responsabile della patologia coinvolge il gene FBN1 e causa alterazioni della fibrillina-1, solo recentemente \u00e8 stata riconosciuta l\u2019importanza fondamentale del segnale mediato dal transforming growth factor-\u03b2 e dei suoi recettori nella regolazione delle cellule della parete vascolare e la capacit\u00e0 degli antagonisti del recettore di tipo 1 dell\u2019angiotensina II nel prevenire l\u2019attivazione di tale via di segnalazione molecolare, ritardando la dilatazione aortica nei pazienti con SM. In questa rassegna sono discussi i modelli animali maggiormente utilizzati per studiare i meccanismi molecolari coinvolti nella SM e i principali interventi farmacologici efficaci nel rallentamento della progressione della dilatazione aortica nei pazienti con SM.<\/jats:p>","DOI":"10.1714\/1596.17416","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2026,1,26]],"date-time":"2026-01-26T19:59:31Z","timestamp":1769457571000},"source":"Crossref","is-referenced-by-count":0,"title":["Nuove strategie farmacologiche per la sindrome di Marfan: dai modelli animali all\u2019uomo"],"prefix":"10.1714","volume":"15","author":[{"given":"Cinzia","family":"Perrino","sequence":"first","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Gabriele Giacomo","family":"Schiattarella","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Roberta","family":"Bottino","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Fabio","family":"Magliulo","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Marco","family":"Oliveti","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Giovanni","family":"Esposito","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Bruno","family":"Trimarco","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"55112","container-title":["Giornale Italiano di Cardiologia"],"original-title":[],"deposited":{"date-parts":[[2026,1,26]],"date-time":"2026-01-26T19:59:31Z","timestamp":1769457571000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"https:\/\/www.giornaledicardiologia.it\/articoli.php?archivio=yes&vol_id=1596&id=17416"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2014,7,1]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"7","published-print":{"date-parts":[[2014,7,1]]}},"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1714\/1596.17416","relation":{},"ISSN":["1827-6806"],"issn-type":[{"value":"1827-6806","type":"print"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2014,7,1]]}}}