{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2026,1,27]],"date-time":"2026-01-27T08:40:21Z","timestamp":1769503221878,"version":"3.49.0"},"reference-count":0,"publisher":"Il Pensiero Scientifico Editore","issue":"6","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":[],"published-print":{"date-parts":[[2021,6,1]]},"abstract":"<jats:p>Le malattie neuromuscolari (MNM) comprendono disordini del motoneurone, del nervo, della giunzione neuromuscolare o del muscolo scheletrico, generalmente di origine ereditaria. Nelle MNM vi \u00e8 non raramente un interessamento cardiaco, con la presenza di cardiomiopatie e\/o aritmie (tachiaritmie o difetti di conduzione). I meccanismi alla base del coinvolgimento cardiaco nei pazienti con MNM rimangono in gran parte sconosciuti: si pu\u00f2 ipotizzare un ruolo della fibrosi miocardica e\/o del sistema di conduzione, alterazioni della permeabilit\u00e0 di membrana o un\u2019eccessiva stimolazione simpatica. Inoltre, in pazienti con malattia da accumulo, la deposizione di materiale nel sistema di conduzione pu\u00f2 giocare un ruolo causale nella compromissione della conduzione elettrica.In questi pazienti la diagnosi precoce \u00e8 di fondamentale importanza al fine di un intervento tempestivo: alterazioni elettrocardiografiche, difetti di conduzione ed aritmie, specie in presenza di familiarit\u00e0 per cardiomiopatia o morte improvvisa, possono essere un segnale precoce di forme geneticamente determinate di cardiomiopatia associate ad interessamento del muscolo scheletrico. La caratterizzazione genetica, in alcuni casi, pu\u00f2 migliorare la stratificazione prognostica, in particolare legata al rischio aritmico, e la scelta del trattamento pi\u00f9 appropriato anche al di fuori delle comuni indicazioni.<\/jats:p>","DOI":"10.1714\/3612.35931","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2026,1,26]],"date-time":"2026-01-26T21:35:16Z","timestamp":1769463316000},"source":"Crossref","is-referenced-by-count":0,"title":["Aritmie e morte improvvisa nelle malattie neuromuscolari"],"prefix":"10.1714","volume":"22","author":[{"given":"Massimo","family":"Zecchin","sequence":"first","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Raimondo","family":"Calvanese","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Carlo","family":"Pignalberi","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Giosu\u00e8","family":"Mascioli","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Stefano","family":"Bardari","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Paolo","family":"China","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Giuseppe","family":"Sgarrito","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Martina","family":"Nesti","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"family":"a nome dell\u2019Area Aritmie dell\u2019Associazione Nazionale Medici","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"55112","container-title":["Giornale Italiano di Cardiologia"],"original-title":[],"deposited":{"date-parts":[[2026,1,26]],"date-time":"2026-01-26T21:35:16Z","timestamp":1769463316000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"https:\/\/www.giornaledicardiologia.it\/articoli.php?archivio=yes&vol_id=3612&id=35931"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2021,6,1]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"6","published-print":{"date-parts":[[2021,6,1]]}},"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1714\/3612.35931","relation":{},"ISSN":["1827-6806"],"issn-type":[{"value":"1827-6806","type":"print"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2021,6,1]]}}}