{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2026,1,27]],"date-time":"2026-01-27T08:39:25Z","timestamp":1769503165075,"version":"3.49.0"},"reference-count":0,"publisher":"Il Pensiero Scientifico Editore","issue":"2","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":[],"published-print":{"date-parts":[[2023,2,1]]},"abstract":"<jats:p>L\u2019amiloidosi cardiaca, nelle tre forme di amiloidosi a catene leggere immunoglobuliniche (AL), transtiretina (ATTR) wild type (ATTRwt) e mutata (ATTRv), \u00e8 una malattia sempre pi\u00f9 conosciuta e riconosciuta in ambito cardiovascolare. La prima tappa del viaggio del paziente con amiloidosi \u00e8 il sospetto clinico che viene posto, in pazienti con una cardiomiopatia a fenotipo ipertrofico, dall\u2019identificazione di \u201cred flags\u201d, indizi sia extracardiaci che cardiaci la cui presenza aumenta la probabilit\u00e0 di trovarsi di fronte ad un paziente affetto da questa malattia. La seconda tappa \u00e8 rappresentata dalla diagnosi, che avviene con certezza attraverso l\u2019identificazione della sostanza amiloide nel tessuto cardiaco. Questa fase consta di due parti, vale a dire la conferma della malattia e la definizione dell\u2019eziologia della malattia (AL vs ATTRwt vs ATTRv). \u00c8 possibile in alcuni casi selezionati fare diagnosi di ATTR senza bisogno di un accertamento tissutale, in presenza di una scintigrafia con difosfonati positiva di grado 2 e 3 e l\u2019assenza di una componente monoclonale. Una volta fatta la diagnosi, la terza fase \u00e8 la valutazione della prognosi, la quarta \u00e8 il percorso terapeutico del paziente e la quinta \u00e8 il piano di follow-up. La valutazione della prognosi si basa su diversi sistemi di stadiazione all\u2019esordio della malattia, la cui applicabilit\u00e0 nell\u2019era delle nuove terapie efficaci \u00e8 ancora da definire.Ad oggi, lo stabilizzatore del tetramero transtiretina tafamidis \u00e8 l\u2019unico trattamento approvato per la cardiomiopatia ATTR wild-type e mutante senza polineuropatia, mentre ATTRv con neuropatia associata pu\u00f2 trarre beneficio dal trattamento con patisiran, un inibitore della sintesi proteica epatica. Le terapie per complicanze e comorbilit\u00e0 devono essere affrontate individualmente, a causa della mancanza di studi clinici specifici su questa categoria di pazienti. Infatti, \u00e8 importante tenere in considerazione i rischi legati all\u2019uso di alcuni farmaci dovuti all\u2019infiltrazione del tessuto di conduzione da parte della sostanza amiloide, che aumenta il rischio di bradicardia e blocchi cardiaci, la tendenza all\u2019ipotensione e l\u2019aumentato rischio tromboembolico. \u00c8 inoltre essenziale seguire il decorso della malattia e l\u2019efficacia del trattamento nei pazienti affetti con un follow-up standardizzato e identificare precocemente i segni\/sintomi della malattia nei portatori asintomatici della mutazione TTR. Questo position paper ANMCO sull\u2019amiloidosi si propone di fornire al cardiologo clinico una sintesi pratica della gestione clinica della malattia per accompagnare il paziente con amiloidosi nelle varie tappe del suo percorso.<\/jats:p>","DOI":"10.1714\/3963.39421","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2026,1,26]],"date-time":"2026-01-26T22:00:30Z","timestamp":1769464830000},"source":"Crossref","is-referenced-by-count":0,"title":["Position paper ANMCO: L\u2019amiloidosi per il cardiologo clinico. 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