{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2026,1,27]],"date-time":"2026-01-27T09:28:32Z","timestamp":1769506112075,"version":"3.49.0"},"reference-count":0,"publisher":"Il Pensiero Scientifico Editore","issue":"6","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":[],"published-print":{"date-parts":[[2025,6,1]]},"abstract":"<jats:p>La sindrome del QT lungo (LQTS) \u00e8 una malattia cardiaca su base genetica che, se non diagnosticata o trattata correttamente, comporta un alto rischio di morte improvvisa, soprattutto tra i giovani. Allo stesso tempo, le terapie attualmente disponibili sono estremamente efficaci. La maggior parte degli eventi fatali rappresenta la prima manifestazione della malattia, il che spesso rende non rimediabili gli errori di diagnosi o di management. In questa rassegna abbiamo cercato di condividere l\u2019esperienza specifica del nostro gruppo maturata in oltre 50 anni, discutendo in modo critico l\u2019approccio alla diagnosi e al management. Dopo una prima analisi dell\u2019impatto sulla clinica dei dati genetici, indispensabili per una gestione personalizzata, ci siamo focalizzati sulla diagnosi e soprattutto sul management analizzando sia le terapie attualmente disponibili (beta-bloccanti, denervazione cardiaca simpatica di sinistra, mexiletina e defibrillatore impiantabile) sia quelle sperimentali. Abbiamo ritenuto opportuno mostrare esempi di gravi errori clinici che purtroppo si verificano ancora. La LQTS \u00e8 un \u201cbersaglio mobile\u201d, perch\u00e9 il rischio aritmico cambia nel tempo e pu\u00f2 diminuire in risposta alle terapie o aumentare per ragioni tuttora ignote: ci\u00f2 impone una continua rivalutazione del profilo aritmico dei pazienti. Questa costante rivalutazione, che consideriamo fondamentale per proteggere la vita dei pazienti, \u00e8 parte integrante del nostro management, rendendo possibile un\u2019ottimizzazione annuale della terapia. Se gestiti correttamente, la quasi totalit\u00e0 dei pazienti con LQTS pu\u00f2 avere una vita praticamente normale.<\/jats:p>","DOI":"10.1714\/4501.45020","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2026,1,26]],"date-time":"2026-01-26T22:39:32Z","timestamp":1769467172000},"source":"Crossref","is-referenced-by-count":0,"title":["La sindrome del QT lungo: un approccio critico alla diagnosi e al management"],"prefix":"10.1714","volume":"26","author":[{"given":"Peter J.","family":"Schwartz","sequence":"first","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Federica","family":"Dagradi","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Fulvio L.F.","family":"Giovenzana","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]},{"given":"Paolo","family":"Cerea","sequence":"additional","affiliation":[],"role":[{"role":"author","vocabulary":"crossref"}]}],"member":"55112","container-title":["Giornale Italiano di Cardiologia"],"original-title":[],"deposited":{"date-parts":[[2026,1,26]],"date-time":"2026-01-26T22:39:33Z","timestamp":1769467173000},"score":1,"resource":{"primary":{"URL":"https:\/\/www.giornaledicardiologia.it\/articoli.php?archivio=yes&vol_id=4501&id=45020"}},"subtitle":[],"short-title":[],"issued":{"date-parts":[[2025,6,1]]},"references-count":0,"journal-issue":{"issue":"6","published-print":{"date-parts":[[2025,6,1]]}},"URL":"https:\/\/doi.org\/10.1714\/4501.45020","relation":{},"ISSN":["1827-6806"],"issn-type":[{"value":"1827-6806","type":"print"}],"subject":[],"published":{"date-parts":[[2025,6,1]]}}}