{"status":"ok","message-type":"work","message-version":"1.0.0","message":{"indexed":{"date-parts":[[2026,8,26]],"date-time":"2026-08-26T08:22:50Z","timestamp":1787732570458,"version":"build-2784847793"},"reference-count":0,"publisher":"Il Pensiero Scientifico Editore","issue":"9","content-domain":{"domain":[],"crossmark-restriction":false},"short-container-title":[],"published-print":{"date-parts":[[2026,9,1]]},"abstract":"<jats:p>Razionale. Scopo dello studio \u00e8 stato descrivere struttura e risultati dei primi 6 anni di attivit\u00e0 della Rete Marchigiana Cardiomiopatie (RMC) dedicata alle cardiomiopatie a fenotipo ipertrofico (CMPFI).Materiali e metodi. L\u2019analisi \u00e8 stata basata sui dati del registro del Centro di riferimento regionale e su una survey condotta nel 2025 all\u2019interno della RMC.Risultati. Dal 2019 al 2025, 552 pazienti con CMPFI sono stati valutati presso il Centro di riferimento, con un incremento progressivo dei volumi (da 50 a 552 pazienti). L\u2019amiloidosi cardiaca (AC) rappresentava il 51% dei casi, seguita dalla cardiomiopatia ipertrofica sarcomerica e dalla malattia di Anderson-Fabry che rappresentavano rispettivamente il 45% e il 4%. Tra le forme di AC ereditaria (mutazione pi\u00f9 frequente la Ile68Leu, 50% dei casi), la prevalenza \u00e8 stata di 12 per milione di abitanti. Nei centri periferici, il numero di pazienti in follow-up \u00e8 aumentato del 209% (da 211 a 441), con una prevalenza di AC (67%). Il 54% dei Centri dispone di ambulatori dedicati alle CMPFI e l\u201985% di cardiologi con competenze specifiche. Conclusioni. La RMC ha favorito l\u2019incremento delle diagnosi, la diffusione delle competenze e l\u2019accesso alle terapie, garantendo un buon equilibrio tra elevato livello di specializzazione e prossimit\u00e0.<\/jats:p>","DOI":"10.1714\/4755.47723","type":"journal-article","created":{"date-parts":[[2026,8,26]],"date-time":"2026-08-26T08:10:48Z","timestamp":1787731848000},"source":"Crossref","is-referenced-by-count":0,"title":["Percorso clinico-assistenziale per la diagnosi e la gestione dei pazienti con cardiomiopatia a fenotipo ipertrofico nella Regione Marche: l\u2019esperienza della Rete Marchigiana 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